Qu'est-ce que shunt porto-systémique congénital ?

Le shunt porto-systémique congénital, également connu sous le nom de syndrome d'Eck, est une malformation congénitale rare du système vasculaire du foie. Dans cette condition, il y a un dérangement dans le développement normal du système veineux du foie, ce qui entraîne la formation d'une communication anormale entre les veines portales et le système veineux systémique.

Normalement, le sang provenant des intestins et des organes abdominaux est acheminé vers le foie par les veines portales, où il est purifié des toxines et des déchets avant de circuler dans le reste du corps. Cependant, dans le shunt porto-systémique congénital, il y a une déviation du flux sanguin, ce qui entraîne un contournement partiel ou complet du foie. Cela signifie que le sang impurifié contenant des toxines, des bactéries et des déchets est directement déversé dans la circulation générale, sans être purifié par le foie.

Cette condition peut entraîner divers problèmes de santé, notamment une altération de la fonction hépatique, une hypertension portale (une augmentation de la pression dans le système veineux du foie), une encéphalopathie hépatique (un dysfonctionnement cérébral causé par l'accumulation de toxines dans le sang) et une faible croissance et développement chez les bébés.

Les symptômes du shunt porto-systémique congénital peuvent varier en fonction de la gravité de la malformation et peuvent inclure une jaunisse, une fatigue, une perte d'appétit, un retard de croissance, des convulsions et des troubles neurologiques.

Le diagnostic du shunt porto-systémique congénital peut être établi à l'aide d'examens médicaux tels que des échographies, des scanners, des angiographies et des tests sanguins pour évaluer la fonction hépatique.

Le traitement du shunt porto-systémique congénital dépend de la gravité de la malformation et des symptômes associés. Dans les cas légers, un régime alimentaire spécialisé peut être recommandé pour réduire la charge de toxines sur le foie. Dans les cas plus graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger la communication anormale entre les veines. Parfois, une transplantation hépatique peut être envisagée si la fonction hépatique est gravement compromise.

Le pronostic de cette maladie dépend de plusieurs facteurs, notamment de la gravité de la malformation, de l'âge du diagnostic et de la rapidité de la prise en charge. Une détection précoce et une intervention médicale appropriée peuvent améliorer considérablement le pronostic et la qualité de vie des patients atteints de shunt porto-systémique congénital.

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